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VII. TUMEURS DU SYSTEME NERVEUX

A. GENERALITES

Les tumeurs du système nerveux sont

- bénignes ou malignes

- primitives ou secondaires.

Le neurone ne se multiplie pas : il n'y a donc pas de tumeurs des neurones.

Les tumeurs peuvent se développer aux dépens :

- des cellules de soutien et de nutrition des neurones (astrocytes = astrocytome ; glie = gliomes).

- de tissus d'origine embryonnaire : tératomes, dysembryomes, chordomes.

- de cellules de revêtement épendymaire : épendymomes.

- de cellules des enveloppes méningées : méningiomes.

- Des cellules enveloppant les prolongements des neurones = schwannomes (cellules de Schwann).

Les métastases peuvent se développer dans le système nerveux central, dans les méninges, dans les nerfs.

En général, les tumeurs malignes du système nerveux sont de pronostic redoutable. Le traite­ment chirurgical est grandement conditionné par la topographie (le risque d'enlever ou de léser du tissu cérébral sain est habituellement majeur).

B. LE SYNDROME TUMORAL

Dans le système nerveux central, le syndrome tumoral associe de façon très variable :

- un syndrome déficitaire, dont les symptômes dépendent de la topographie.

- un syndrome irritatif (crises) pouvant précéder longtemps toute autre manifestation.

- un syndrome d'hypertension intra-crânienne si la tumeur est dans le crâne ; au niveau de la moelle, une compression médullaire lente.

L'ensemble des manifestations est d'installation progressive, "en tache d'huile".

C. LES TUMEURS PRIMITIVES DU SYSTEME NERVEUX CENTRAL

1. Astrocytomes (gliomes)

Tumeurs infiltrantes du système nerveux central, en principe bénignes, mais à haut potentiel de dégénérescence cancéreuse.

De siège surtout hémisphérique chez l'adulte, et fosse postérieure (cervelet) chez l'enfant.

Evolution initialement très lente (crises convulsives,...) et donc de diagnostic très difficiles.

Toujours suspectées devant une épilepsie focale tardive.

Diagnostic au début très difficile, même avec le scanner. Intérêt de la résonance magnétique.

2. Glioblastomes

Tumeur hautement maligne, le plus souvent chez l'adulte vers 50 ans. Tableau rapidement évolutif d'une tumeur intra-crânienne avec hypertension intracrânienne majeure et évolu­tion défavorable en des délais rapides (quelques mois). Même la chirurgie est souvent décevante. Survie inférieure à 5% à 5 ans. Apport des thérapeutiques modernes décevant.

3. Lymphomes

Tumeurs très particulières du système nerveux central en raison de leur extrême sensibilité aux corticoïdes. On a pu parler de "tumeurs fantômes". La fréquence des lymphomes cérébraux est augmenté dans les maladies immuno-déprimantes (SIDA).

4. Méningiomes

Tumeurs développées aux dépens des enveloppes méningées. En principe bénignes, évolution très lente aboutissant parfois à des diagnostics très tardifs. Parfois multiples. En principe extra-cérébraux.

Révélés souvent par une épilepsie associée à des maux de tête d'allure migraineuse.

Le pronostic dépend de la topographie et de la précocité de la chirurgie.

5. Neurinomes

Tumeurs bénignes des gaines myéliniques des nerfs périphériques. Peuvent se développer au niveau des racines des nerfs rachidiens en particulier au niveau cervical et entraîner une compression médullaire lente. Un autre siège volontiers rencontré est le nerf auditif, le neurinome en­traînant une surdité unilatérale progressive avec ou sans vertiges. La compression des structures de la fosse postérieure survient ensuite.

D. LES METASTASES

Il n'y a pas de lymphatiques dans le système nerveux central. Les métastases arrivent donc obligatoirement par voie sanguine, ou bien sont extrinsèques et compriment (crâne, ver­tèbres). Parfois méningées (méningite carcinomateuse).

Le tableau initial d'une métastase cérébrale est donc souvent un accident vasculaire (embol métastatique), évoluant secondairement comme une tumeur.

Les métastases uniques peuvent faire l'objet d'une exérèse chirurgicale : en effet les métastases cérébrales sont plus graves et ont un retentissement fonctionnel plus important que les métastases dans d'autres viscères.

E. SOINS INFIRMIERS DANS LES TUMEURS CEREBRALES

Les tumeurs cérébrales sont de pronostic redoutable. Le pronostic d'un cancer de l'encéphale est aggravé par les troubles liés aux paralysies ou aux troubles de la conscience.

De plus, les tumeurs malignes du système nerveux central n'ont pas de thérapeutique réelle­ment satisfaisante. A côté des problèmes de nursing, se pose le problème du soutien psy­chologique des malades et de leur famille.

Par contre, les tumeurs bénignes du type méningiome sont des tumeurs qu'il faut absolument opérer. Le mot tumeur, souvent synonyme de cancer dans l'esprit des malades et des familles, doit donc dans ce cas être clairement expliqué : si l'on n'opère pas, la tumeur bénigne va causer la mort parce qu'elle comprimera petit à petit la masse cérébrale.

D'une façon générale le traitement médical des tumeurs cérébrales n'est que symptomatique : problèmes de paralysies et de décubitus, mais aussi traitement anti-oedémateux cérébral et ses problèmes (corticoïdes), traitement anti-épileptique, etc...