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XIII. LA SCLEROSE EN PLAQUES

A. GENERALITES

Sclérose en plaques = sclérose multiloculaire = affection démyélinisante du système nerveux central.

Maladie d'étiologie inconnue. Caractéristique par son évolution imprévisible et par sa dis­sémination dans tout le système nerveux central au niveau de la substance blanche.

Les premières descriptions anatomiques de la sclérose en plaques remontent à J. Cruveilhier (1835-1842).

La lésion caractéristique est la plaque, zone de démyélinisation avec cicatrice gliale. Au sein de la plaque s'associent : démyélinisation, signes inflammatoires, modifications gliales (intense prolifération astrocytaire).

La topographie lésionnelle est variable. Les lésions, d'âges différents, circonscrivent les ven­tricules, atteignent avec prédilection les formations optiques. De même, la région pé­riacqueducale du tronc cérébral, le cervelet, la moelle.

B. ASPECTS IMMUNOLOGIQUES

Elevation des anticorps anti-morbilleux ? (1962)

Effet myélinotoxique du sérum des patients sur les cultures myélinisées de tissu nerveux ani­mal.

Infiltrat lymphocytaire, mais les populations lymphocytaires sanguines semblent normales.

Augmentation du taux de gammaglobulines du LCR. Aspect oligoclonal. Augmentation des anticorps anti-morbilleux du LCR.

C. EPIDEMIOLOGIE

Plus grande fréquence chez la femme (1.08, 1.4...) Mortalité maximale autour de 55-60 ans (femmes 50/55, hommes 60/65)

Le climat intervient : relation inversement proportionnelle avec le degré d'ensoleillement et la température. La longitude intervient aussi : plus fréquente en Europe occidentale qu'en Europe de l'Est. Semble parfois plus fréquente en milieu urbain.

Exposition au risque : zones de haut risque (>40/100.000 : Nord des USA, Canada, CEE sauf Italie, Scandinavie, Nouvelle Zélande). En France : 40.6 dans le Bas Rhin, 62.8 Haute Garonne. Risque moyen : 20-40/100.000 : Côte Nord méditerranéenne. Bas risque : pays arabes, Mexique, Japon, Inde.

Rôle des migrations : Afrique du Sud (Dean, 1967) : fréquence dans la population blanche na­tive basse, élevée chez les immigrés venus des pays européens, sauf si migration en jeune âge. Identique Hawaï et Israël : maladie fréquente chez les immigrants d'Europe (29/100.000), rare chez ceux d'Afrique (9/100.000) . Natifs d'Israël 24/100.000.

D. HYPOTHESES ETIOLOGIQUES

Génétique : familles à SEP

Groupes tissulaires HLA A3, B7, B18, DW2

SEP Hypocomplémentaires semblent familiales.

Un gène prédisposant à la SEP serait apparu dans la population scandinave porté par la même région et, par suite des brassages de population, se serait répandu dans le monde.

SEP : maladie acquise ou contagieuse ? agent viral ? Virus entérique ? (contact précoce dans les pays africains) Virus respiratoire (rare en pays chauds - paramyxovirus) ? Mais : ci­ble ? date de l'infection ?

SEP et environnements : foyers le long des rivières ?

E. PHYSIOPATHOLOGIE

Encéphalite allergique expérimentale (1934). Visna, maladie de Carré, Encéphalomyélite du virus de l'hépatite murine.

Génèse des symptômes : arrêt de conduction par démyélinisation. Oedème. Récupération : suppléance ? Phénomènes paroxystiques : "positifs", "négatifs" ?

F. CLINIQUE

Extrêmement polymorphe. Toute manifestation neurologique qui serait le reflet d'une atteinte de la substance blanche pourrait théoriquement être le fait d'une sclérose en plaques.

Début surtout chez l'adulte jeune, plutôt de sexe féminin.

Parfois on note des prodromes : malaise, fatigue, traumatisme.

Les manifestations cliniques peuvent être :

Manifestations motrices. Signes pyramidaux. Réflexes (cutané-abdominal).

Manifestations sensitives : très fréquentes, souvent subjectives.

Troubles visuels : NORB. PEV (mode de début fréquent).

Atteinte cérébelleuse, oculomotricité, vestibulaire. Parfois atteinte trigéminée, faciale.

Troubles génito-sphinctériens fréquents.

Signes hémisphériques : hémiplégie, crises comitiales. Troubles psychiques et intellec­tuels.

Manifestations paroxystiques : dysarthries, paralysies, troubles sensitifs, coma.

G. EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Etude du LCR. (normal). Dosage indispensable des IgG et immunoélectrophorèse (aspect oli­goclonal).

Aucune modification sanguine.

Scanner sans injection habituellement normal. Intérêt des potentiels évoqués (souvent anor­maux alors que le scanner ne montre rien).

Le scanner avec injection peut visualiser les plaques récentes, actives (rupture de la barrière hémo-encéphalique) = visualisation qualitative. Supériorité de l'IRM pour la visualisation quantitative (10 fois plus que le scanner, plus que la clinique).

H. HISTOIRE NATURELLE

Début habituel : première poussée. Régression. Fréquence annuelle des poussées : 0.66. Pro­nostic sans rapport avec l'âge, durée des poussées, fréquence. Evolution extrêmement variable en fonction des sujets.

Influence des facteurs extérieurs : grossesses, traumatismes.

Formes bénignes, progressives, aiguës.

Formes familiales, juvéniles, tardives.

Limites de la SEP : Neuromyélite optique (maladie de Devic - 1894). signes visuels puis myé­lite.

Maladie de Schilder : 'sclérose en plaques de l'enfant' ?

I. TRAITEMENTS

Anti-inflammatoires, immunosuppresseurs. Résultats contradictoires (bolus de corticoïdes pendant les poussées).

Thérapeutique symptomatique : antidépresseurs, antispastiques, problèmes sphinctériens.

Utilisation récente en traitement au long cours des interférons bêta: diminue les poussées et les images IRM.

J. SOINS INFIRMIERS

Maladie extrêmement mal vécue, à réputation redoutable même si sa mortalité est à peine su­périeure à la population générale.

Risque imprévisible d'invalidité du sujet jeune. Fréquence des troubles sphinctériens précoces et des troubles de coordination motrice.

Gros problèmes psychologiques.