|
IX. LES SYNDROMES PARKINSONIENS
A. GENERALITES
L'ensemble des syndromes parkinsoniens réalise des maladies affectant le contrôle du tonus musculaire ; dans tous les cas, apparaît un mauvais fonctionnement des neurones dopaminergiques nigro-striés (allant du
locus niger des pédoncules cérébraux jusqu'à la région profonde des hémisphères cérébraux).
La maladie de Parkinson est une affection dite 'dégénérative'.
Les autres syndromes parkinsoniens peuvent être dégénératifs ou non.
B. LA MALADIE DE PARKINSON
Première description : Sir James PARKINSON, 1817.
Maladie dégénérative affectant surtout l'adulte vers 55 ans. Installation insidieuse, progressive.
Symptômes associant progressivement : hypertonie, akinésie, tremblement (lent, de repos, s'atténuant au mouvement).
L'hypertonie est associée à une dystonie axiale responsable d'une attitude générale en flexion.
Il existe des troubles de l'adaptation posturale parfois au premier plan.
L'akinésie entraîne une micrographie. La voix est rapide et monotone (tachyphémie). Il existe une hypersalivation, hypersudation.
Evolution sur plusieurs années, la maladie tendant à devenir de plus en plus difficile à traiter au fil des années.
C. LES AUTRES SYNDROMES PARKINSONIENS
1. Dégénératifs
Il s'agit de maladies dégénératives comprenant une dégénérescence beaucoup plus étendue du système nerveux central que le seul locus niger.
Nombre de Parkinsoniens finissent par présenter des symptômes d'atrophie cérébrale diffuse.
L'association parkinson-démence existe ; de même l'association parkinson - sclérose latérale amyotrophique - démence (maladie de l'Ile de Guam).
Parfois la dégénérescence affecte précocement plusieurs structures du tronc cérébral : dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse, striato-nigrique.
Ailleurs la dégénérescence comporte une importante dysautonomie associée : maladie de Shy Drager (hypotension orthostatique). Parfois s'associe précocement une démence et une paralysie oculo-motrice (ophtalmoplégie
supra-nucléaire ou maladie de Steele Richardson Olsewski).
2. Autres
Toute lésion des neurones dopaminergiques nigro-striés entraînera l'apparition de signes parkinsoniens :
- Vasculaire, tumoral,...
- Traumatique (parkinson des boxeurs)
- Infectieux : Parkinson post-encéphalitique (Von Economo Cruchet)
- Toxique (intoxication par le manganèse = piles électriques)
D. LES TRAITEMENTS
Le pronostic de la maladie de Parkinson a été transformé par l'apparition de la DOPA, associée le plus souvent à un inhibiteur de la dopa-décarboxylase sanguine : Modopar ou Sinemet.
Il existe également des médicaments anticholinergiques centraux (les symptômes sont liés à une activité dopaminergique trop faible et à une hyperactivité cholinergique relative) : artane, parkinane retard, diparcol,
parsidol, ponalide, lepticur.
Le Trivastal retard était au départ un médicament vasodilatateur cérébral. on s'est rendu compte après qu'il était actif sur la maladie de Parkinson, surtout sur le tremblement.
Le Mantadix est parfois un traitement d'appoint utile. Au départ, ce produit était un médicament anti-viral de la grippe.
Certains médicaments sont actifs en post synaptique : PARLODEL, REQUIP, CELANCE.
Il existe sur le marché d'autres médicaments dopaminergiques (DOPERGINE) ou inhibiteurs du catabolisme des neuromédiateurs (ELDEPRINE). Une nouvelle voie thérapeutique est apparue avec le COMTAN qui bloque la voie de
catabolisme périphérique accessoire périphérique (extra-cérabrale) de la DOPA et dont les comprimés doivent donc être avalés en même temps que chaque prise de DOPA (SINEMET ou MODOPAR).
La conduite du traitement requiert des posologies croissantes jusqu'au minimum efficace. Généralement chez les sujets jeunes on préfère différer l’utilisation de la DOPA et commencer par les agonistes
post-synaptiques pour tenter de différer les fluctuations d’efficacité. Malheureusement, souvent, au bout de quelques années, apparaissent ces fluctuations d'activité dans la journée, le malade étant bloqué à
certaines heures et à d'autres au contraire hyperkinétique (effets dits "on-off"). La survenue de ces fluctuations rend la vie quotidienne des patients difficile, avec une durée de périodes
fonctionnellement acceptables de plus en plus limitée.
La chirurgie anciennement pratiquée dans la maladie de Parkinson consiste à détruire un noyau du thalamus responsable du tremblement. Les possibilités chirurgicales sont en voie de développement avec d’autres cibles
au niveau des noyaux gris centraux encéphaliques.
Très récemment on a essayé des implants cérébraux de cellules sécrétant de la dopamine, les derniers essais concernent les cellules de surrénale prélevées chez l'embryon.
Une chirurgie plus récente consiste à implanter dans le petit noyau gris sous thalamique une électrode de stimulation électrique à haute fréquence. Cette chirurgie, de résultats aléatoire, est difficile,
l’intervention stéréotaxique est très longue et coûteuse; elle est parfois tentée chez des sujets jeunes très invalidés par la maladie et peu améliorés par le traitement.
E. LE ROLE DE L'INFIRMIERE
Le malade parkinsonien est un sujet fragile qui a tendance à rester tout le temps à la même place en raison de son akinésie. Il "fait pitié" et demande tout le temps à ce qu'on s'occupe de lui... mais
parle peu.
Cependant plus on laisse le parkinsonien couché, plus il aura de difficultés à se mobiliser. En général l'hospitalisation d'un parkinsonien est grave car, au lit, il perd toute envie de bouger et s'aggrave. Il faut
donc le bouger, le forcer à se déplacer.
La prise des médicaments doit survenir souvent à des horaires précis. Il est souvent demandé de noter les périodes d'akinésie ('off') et d'hyperkinésie ('on'), ces états dépendant du métabolisme du traitement et
justifiant des modifications des posologies et des horaires.
Un parkinsonien peut présenter des hypotensions orthostatiques, parfois favorisées par les médicaments : il faut donc, s'il se plaint de vertiges en position debout, vérifier les chiffres tensionnels.
|
