 |
|
| [Accueil] |
|
|
 |
|||
|
|
|
|
|
A. GENERALITES
Inflammation de l'encéphale, une encéphalite peut, comme une méningite, être infectieuse ou non, aiguë ou non. Les symptômes très variables associant habituellement des troubles de la vigilance, des signes focaux, une hypertension intracrânienne, des crises... Une encéphalite peut affecter tout l'encéphale ou être focalisée.
Pronostic dépendant de l'étiologie et éventuellement de la précocité du traitement.
B. ENCEPHALITES INFECTIEUSES
Encéphalites bactériennes : présuppuratives, suppuratives (abcès), parfois par inoculation directe (plaies)
Encéphalites liées au SIDA (toxoplasmose,...)
Encéphalites parasitaires.
Virales primitives (rage, herpès) : présence du virus dans le cerveau).
La rage est la seule maladie que l'on TRAITE par le vaccin
La suspicion d'encéphalite herpétique justifie la mise en route de médicaments antiviraux efficaces (Zovirax,...)
C. ENCEPHALITES POST INFECTIEUSES
Mécanisme immunitaire : sensibilisation des lymphocytes T à la myéline (protéine basique myélinique). Comparable à l'encéphalite aiguë expérimentale de l'animal.
Soit :
- Encéphalite aiguë disséminée - Encéphalite aiguë hémorragique - myélites - associations...
Pronostic souvent sévère, surtout dans les formes hémorragiques
Etiologies :
- fièvres éruptives (ROUGEOLE, rubéole, varicelle, oreillons,...) - post vaccinales (rage, variole,...) ou post-sérothérapiques. - allergies médicamenteuses (sulfamides, aspirine)
D. ENCEPHALITES A VIRUS LENTS
Encéphalites liées à des virus rougeoleux défectifs (Panencéphalite sclérosante subaiguë = maladie de Van Bogaert). Affecte habituellement les enfants en âge d'école primaire. Début par fléchissement intellectuel, puis troubles du comportement, puis épisodes de chutes (myoclonies), puis phase grabataire et décès. Aspect caractéristique de l'EEG.
Encéphalites par pullulation de virus chez immuno-déprimés (SIDA,...) : Leuco-Encéphalopathie multifocale progressive ou LEMP.
E. LES ENCEPHALOPATHIES SPONGIFORMES TRANSMISSIBLES (EST)
Le cadre des “Maladies à prion” est un cadre très particulier de la pathologie. Il s’agit de lésions qui affectent exclusivement l’encéphale et la moelle épinière; elles sont transmissibles, mais aussi dégénératives et génétiques. Ce triple caractère leur donne une place très particulière en pathologie.
1. Historique :
La “tremblante du mouton” (scrapie) est connue depuis des siècles. La première maladie humaine est décrite en Allemagne par CREUTZFELD en 1920 et JAKOB en 1921 (maladie de CREUTZFELD-JAKOB ou MCJ). En 1957, en Nouvelle-Guinée GAJDUSEK et ZIGAS décrivent une nouvelle encéphalopathie spongiforme humaine le KURU. On en ensuite décrit les formes familiales, en 1981 PRUSINER isole une protéine du cerveau de moutons atteints de la tremblante et lui donne le nom de PRION. (PRoteinaceous Infectious Particle) ou PrP (Protease Résistant Protein) en 1985 apparaissent les premiers cas de transmission par contamination humaine (hormone de croissance) et en 1986 une épizootie bovine au Royaume Uni (encéphalopathie spongiforme bovine ESB)sera suivie une dizaine d’années plus tard de l’apparition des premiers cas d’une variante humaine de MCJ, dont les liens avec l’ESB sont très probables.
2. Caractères communs des EST :
La durée d’incubation est très longue supérieure à 5 ans, probablement parfois des décennies.
Les signes sont uniquement cérébraux.
Les lésions ne s’accompagnent pas de signes inflammatoires.
Il n’y a pas de réponse immunitaire de l’organisme.
La maladie est transmissible à l’animal.
Il existe dans le système nerveux une accumulation d’une protéine anormale, le PRION.
L’agent infectieux est très résistant aux procédés habituels de décontamination.
3. Aspects biochimiques :
La découverte de la protéine anormale PRION a été suivie de la découverte d’une forme NORMALE de cette protéine baptisée PrPc (c pour cellule) et de son ARN messager La forme anormale est résistante à la dégradation par les protéases (PrPres) et en conséquence s’accumule dans les cellules. Cette résistance semble conditionnée par la structure SPATIALE anormale de la protéine (transformation des hélices alpha en feuillets bêta). Cette anomalie serait liée au fait que la présence d’une protéine de structure anormale (PrPres) servirait de “moule” pour la configuration des nouvelles molécules fabriquées par la cellule. Il a été prouvé que, chez l’animal infecté, l’accumulation de cette protéine anormale a pour origine SES PROPRE PROTEINES et non l’élément infectant extérieur à son organisme.
4. Aspects génétiques :
La découverte du gène codant cette protéine remonte à 1985 et il fut baptisé PRNP. C’est un gène situé sur le bras court du chromosome 20 qui n’existe que chez les mammifères. Il existe plusieurs variantes (mutations) de ce gène.
5. Fonctions biologiques normales de la prion-protéine :
Protéine ubiquitaire, mais nettement plus présente au niveau du cerveau; n’est pas indispensable à la vie. Rôle possible dans le métabolisme du cuivre.
6. Aspects cliniques :
6.1. La Maladie de CREUTZFELD JAKOB sporadique :
Incidence environ 1 par million d’habitants et par an.
Prodromes: asthénie, anxiété, troubles du sommeil et du comportement alimentaire, perte de poids. Le plus souvent troubles mentaux, perte de mémoire, troubles des fonctions cérébrales supérieures. Les troubles neurologiques sont fréquents: maladresse, incoordination, ataxie, nystagmus, troubles visuels. Dégradation progressive, apparition de tremblements, de mouvements anormaux variés, de rigidité, d’augmentation des réflexes. Des myoclonies apparaissent dans 90% des cas. La durée totale de la maladie ne dépasse pas 1 an le plus souvent.
Eléments de diagnostic paraclinique: ponction lombaire normale, EEG peut être caractéristique avec apparition de décharges paroxystiques pseudo-périodiques. Au total le diagnostic de certitude est difficile du vivant du malade (nécessite un examen du parenchyme cérébral).
6.2. Maladies de CREUTZFELD-JAKOB familiales :
5 à 10% des cas. Il s’agit de mutations dans le gêne de la PrP. Souvent beaucoup de myoclonies, peu d’aspects EEG caractéristiques.
6.3. Syndrome de GERSTMANN-STRAÜSSLER-SHEINKER (SGSS)
1936: maladie familiale avec dégénérescence spino-cérébelleuse et démence. Début vers 40 ans: ataxie, détérioration intellectuelle, syndrome pseudo-bulbaire, signes pyramidaux, cérébelleux... Mutation du gène de la PrP.
6.4. Insomnie fatale familiale (IFF) :
1985 (Médori). Début vers 50 ans, troubles moteurs, insomnie, agitation, troubles de la mémoire, confusion progressive. Insomnie grave, résistante aux traitements. Dysautonomie avec sudation exagérée, tachycardie, instabilité tensionnelle.
Autre mutation du gène de la PrP.
6.5. Encéphalopathies spongiformes transmissibles humaines acquises ou infectieuses.
6.5.1. Le Kuru (tribu isolée de l’Okapa en Nouvelle Guinée): uniquement femmes et enfants. Cause : cannibalisme funéraire (seules femmes et enfants consommaient la cervelle des parents décédés). L’interdiction du cannibalisme a entraîné la disparition de la maladie.
6.5.2. Les MCJ iatrogènes : interventions neurochirurgicales, greffe de cornée, chirurgie de l’épilepsie, greffes du dure-mère. Les inoculations périphériques concernent l’utilisation de l’hormone de croissance humaine (plus de 100 cas). Latence jusqu’à 30 ans.
6.5.3. MCJ Variante : apparition en 1986 de l’ESB au Royaume Uni; apparition en 1995 de cas humains plus jeunes (moins de 20 ans).
6.5.4. MCJ possiblement professionnelles : fermiers, éleveurs, personnel soignant?
Risque transfusionnel : ???
7. Résistance du Prion, décontamination.
3 ans dans le sol n’altère pas le pouvoir infectieux du PrP de la tremblante du mouton. Résiste à la dessiccation, aux ultrasons, aux radiations ionisantes, au formol, chlorure de lithium, tous les détergents, protéases, nucléases, phospholipases.
Seules TROIS méthodes de décontamination sont efficaces :
Autoclave 134 degrés pendant au moins 30 minutes (objets métalliques).
Traitement par l’hypochlorite de soude 1 heure à 20° à une concentration d’au minimum 2% de chlore libre (eau de Javel fraîchement diluée au demi) pour les objets non métalliques.
Traitement par al soude 1N pendant plus de une heure à 20° (matériel métallique).
LE RISQUE : concerne les malades, leurs tissus: les familles???
RECOMMANDATIONS PRATIQUES :
Les chirurgiens doivent porter deux paires de gants, un tablier protecteur en plastique à usage unique, des bottes et des lunettes de protection fermées sur les côtés.
Le matériel susceptible de recevoir des projections doit être décontaminé.
Le matériel d’aspiration doit être d’usage unique, éliminé sous double emballage et incinéré.
Les appareils utilisés doivent être décontaminés ou détruits. Tous les déchets doivent être hermétiquement emballés et incinérés.
Précautions identiques en salle d’autopsie et au laboratoire.
En cas d’hospitalisation d’un patient suspect d’une maladie à prion : chambre isolée indispensable, mains lavées, surblouse et gants pour la toilette et le change des patients ainsi que les prélèvements. Matériel de prélèvement et de soins (pansements) collecté dans un récipient hermétique à incinérer. Echantillons manipulés avec des gants. Sol nettoyé et désinfecté à l’eau de Javel, désinfection à l’eau de Javel après le départ du patient. Les transferts doivent être précédés d’informations précises permettant de prendre les mesures nécessaires.
F. LES SOINS INFIRMIERS
Ce sont des malades présentant souvent des crises convulsives, de la fièvre, des troubles de la vigilance : soins à adapter en fonction des symptômes, évitant les complications intercurrentes.
Problèmes éventuels des précautions de non contamination en cas d'infection (attention aux blessures lors des prises de sang).
|
|||